http://dx.doi.org/10.35381/s.v.v6i3.2277
Miastenia gravis: Caso clínico
Myasthenia gravis: Clinical case
María Isabel Fong-Betancourt
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua
Ecuador
https://orcid.org/ 0000-0002-6167-2922
Paola María Tamayo-Yerovi
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua
Ecuador
https://orcid.org/ 0000-0002-6167-2922
Fernanda Lissette Lalaleo-Lalaleo
ma.fernandalll18@uniandes.edu.ec
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua
Ecuador
https://orcid.org/ 0000-0001-7980-7357
Rosa Lisbeth Lalaleo-Lalaleo
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua
Ecuador
https://orcid.org/0000-0002-6167-2922
Recibido: 15 de junio 2022
Revisado: 10 de agosto 2022
Aprobado: ‘15 de septiembre 2022
Publicado: 01 de octubre 2022
RESUMEN
Objetivo: Analizar los casos clínicos de Miastenia gravis. Método: Se realizó una revisión bibliográfica de documentos científicos como
SciELO, Scopus, PubMed y Google Académico, que incluyó 55 estudios. Resultados y conclusiones: La Miastenia Gravis es una enfermedad que afecta al paciente y a su
entorno familiar. Al ser una patología autoinmune la única solución es el
control previo de la misma mas no una sanación completa. Hay que recalcar que
estos pacientes presentan muchas dificultades a lo largo de su vida con MG y
deben ser atendidos siempre por médicos especialistas en aquello. La historia
de la enfermedad de los pacientes se ha obtenido de relatos propios y de sus
familiares quienes desde su inicio hasta el día que redactamos el caso clínico la
acompañan a afrontar su enfermedad.
Descriptores: Miastenia gravis; neurofisiológico; patología. (Fuente: DeCS).
Objective: To analyze the clinical cases of Myasthenia
gravis. Method: A bibliographic
review of scientific documents such as SciELO, Scopus, PubMed and Google
Scholar was carried out, which included 55 studies. Results and conclusions: Myasthenia Gravis is a disease that
affects the patient and his family environment. Being an autoimmune pathology,
the only solution is prior control of it, but not complete healing. It must be
emphasized that these patients present many difficulties throughout their lives
with MG and should always be attended by specialists in this area. The history
of the disease of the patients has been obtained from their own accounts and
from their relatives who, from its beginning until the day we wrote the
clinical case, accompany them to face their disease.
Descriptors: Myasthenia gravis; neurophysiological; pathology. (Source: DeCS).
INTRODUCCIÓN
La miastenia gravis (MG) es una
enfermedad autoinmune causada por el bloqueo postsináptico de la placa de
mioneural, a través de autoanticuerpos que se unen a los receptores de
acetilcolina (AChR) o moléculas de acetilcolina en la membrana postsináptica (ligada
funcionalmente a la unión neuromuscular); lo que genera fatiga y debilidad
muscular localizada o generalizada, principalmente proximal y de evolución
fluctuante. Por esta razón, los potenciales de placa son insuficientes para
generar potenciales de acción en las placas motoras. fibras musculares, lo que
resulta en una alteración de la transmisión neuromuscular1 2 3 4.
La debilidad muscular puede
volverse muy severa y comprometer los músculos respiratorios (diafragma,
músculos intercostales y músculos de las vías respiratorias superiores), lo que
lleva al paciente a requerir ventilación mecánica e intubación endotraqueal;
también puede generar disfagia; este cuadro clínico se conoce como crisis
miasténica y debe ser manejado en una unidad de cuidados intensivos. No es una
neuropatía común, pero una vez que se manifiesta en la paciente afecta
notoriamente su calidad de vida, por lo que es necesario conocer las peculiaridades
que la caracterizan 5.
La contracción normal de las
fibras del músculo esquelético se produce a través de los nervios motores, que
se ramifican en el tejido conjuntivo del perimisio y dan lugar a numerosos
terminales sinápticos llamados placas terminales motoras. Cuando el potencial
de acción alcanza la unión neuromuscular, los botones terminales liberan
acetilcolina; se propaga hacia la hendidura sináptica y se une a los receptores
nicotínicos postsinápticos (canales iónicos), lo que permite que la membrana se
despolarice y provoque un potencial motor en la placa terminal. Si alcanza un
umbral de despolarización, se dispersa un potencial de acción por toda la fibra
muscular, lo que hace que el músculo se contraiga. La acetilcolina es
hidrolizada desde la hendidura sináptica por la acetilcolinesterasa 6 7 8 9 10.
En la literatura mundial, muchos
textos tratan uno o más aspectos de esta enfermedad. Sin embargo, se necesita
un examen que involucre todos los aspectos incluyendo parámetros
epidemiológicos, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento
de manera concreta.
METODOS
Una revisión sistemática de 2010,
que incluyó 55 estudios realizados entre 1950 y 2007, encontró una incidencia
de 8 a 10 casos por millón de personas y una prevalencia de 150 a 250 casos por
millón de personas; sin embargo, la incidencia y prevalencia varían en las
poblaciones estudiadas, por lo que la tasa de incidencia acumulada no puede
extrapolarse a las poblaciones no estudiadas.
RESULTADOS
El tratamiento de la miastenia
gravis puede dividirse en: 1) sintomático, que incluye básicamente a los inhibidores
de colinesterasa, 2) terapia a corto plazo (plasmaféresis, inmunoglobulina
intravenosa), y 3) terapia a largo plazo (prednisona, azatioprina,
micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamida, rituximab).
Tratamiento inmunomodulador
crónico a largo plazo con glucósidos y otros medicamentos inmunopresivos
Los corticoides fueron los
primeros fármacos inmunosupresores utilizados en la MG. Uno de ellos, la
prednisona, se utiliza cuando los inhibidores de la colinesterasa no controlan
adecuadamente los síntomas. Se puede obtener una buena respuesta con dosis
iniciales altas y luego reducirlas a dosis más bajas para mantener el
resultado, ya que dosis altas de prednisona pueden provocar una exacerbación de
la debilidad, que se prolonga durante varios días. Si se sospecha una
exacerbación grave de la enfermedad, se recomienda el tratamiento con
plasmaféresis o inyectable para prevenir y reducir la gravedad de la debilidad
inducida por corticosteroides y promover una respuesta más rápida.
Tratamiento quirúrgico
La timectomía es el tratamiento
de elección para los pacientes con MG y timoma. A pesar de los avances
terapéuticos, la timectomía sigue siendo una parte integral del tratamiento con
MG. A largo plazo, este procedimiento es superior al tratamiento conservador en
términos de supervivencia global, mejoría clínica y tasa de remisión. Aun así,
la eficacia a largo plazo y el momento óptimo de esta cirugía en la miastenia
grave juvenil siguen siendo controvertidos, por lo que no se recomienda como
primera opción en este tipo de miastenia grave.
CONCLUSIONES
La Miastenia Gravis es una
enfermedad que afecta al paciente y a su entorno familiar. Al ser una patología
autoinmune la única solución es el control previo de la misma mas no una
sanación completa. Hay que recalcar que estos pacientes presentan muchas
dificultades a lo largo de su vida con MG y deben ser atendidos siempre por
médicos especialistas en aquello. En ese caso clínico no fue posible adjuntar
evidencia científica de los inicios de la enfermedad ya que pocas de las
instituciones en las que ha sido atendida la paciente han cerrado sus puertas
para el servicio médico a la población. Por esto es que la evidencia tomada
sobre la historia de la enfermedad en esta paciente se ha obtenido de relatos
propios y de sus familiares quienes desde su inicio hasta el día que redactamos
el caso clínico la acompañan a afrontar su enfermedad.
Los autores declaran
que no tienen conflicto de interés en la publicación de este artículo.
No monetario.
AGRADECIMIENTO.
A la Universidad Regional
Autónoma de los Andes; por impulsar el desarrollo de la investigación.
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2022 por los autores. Este artículo es de
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