Objetivo: Dar a conocer el síndrome de Wünderlich con sus principales manifestaciones clínicas en urgencia y su letalidad a través de una revisión bibliográfica. Método: Se realizó una revisión bibliográfica sistemática con información basada por fuentes confiables de alto impacto como Medline, PubMed, Clinical Key y Scielo. Resultados y conclusiones: En la mayoría de casos, la etiología es de origen tumoral (Angiomiolipoma); así como discrasias sanguíneas y enfermedad renal quística adquirida, considerada como factor de riesgo para que ocurra hemorragia espontánea en pacientes con hemodiálisis a largo plazo. Es por ello que es fundamental conocer el cuadro clínico, ya que es el factor principal para llevar a cabo el tratamiento oportuno y eficaz para salvar la vida del paciente.

Descriptores: Síntomas; enfermedades renales; angiomiolipoma.(Fuente: DeCS).

ABSTRACT

Objetivo: Dar a conocer el síndrome de Wünderlich con sus principales manifestaciones clínicas en urgencia y su letalidad a través de una revisión bibliográfica. Método: Se realizó una revisión bibliográfica sistemática con información basada en fuentes confiables de alto impacto como Medline, PubMed, Clinical Key y Scielo. Resultados y conclusiones: En la mayoría de los casos, la etiología es de origen tumoral (Angiomiolipoma); así como discrasias sanguíneas y enfermedad renal quística adquirida, considerada como factor de riesgo para que ocurra hemorragia espontánea en pacientes con hemodiálisis a largo plazo. Es por ello que es fundamental conocer el cuadro clínico, ya que es el factor principal para llevar a cabo el tratamiento oportuno y eficaz para salvar la vida del paciente.

Descriptores: Sintomas; enfermedades renales; angiomiolipoma.(Fuente: DeCS).

INTRODUCCIÓN

La hemorragia renal espontánea no traumática en el espacio subescapular y perirrenal es una afección inusual, pero de gran impacto en el mundo con consecuencias fatales, por el hecho de causar un acopio hemático brusco en la celda renal. Al ser poco frecuente se ha descrito no más de 550 casos en los últimos 90 años, lo cual nos limita su evidencia, no obstante, podemos afirmar que es más común en el sexo femenino, cuyo diagnóstico es más difícil de realizar clínicamente debido a su presentación poco específica y con pérdida sanguínea variable, por lo que es importante reconocerla de forma temprana para un manejo adecuado¹. Bonet la describío por primera vez en 1700 y Wüenderlich la denomino como apoplejía espontánea de la cápsula renal en 1856 posterior Coenene lo nombre como síndrome de Wúnderlich en 1910 ^{2 3}.

Conocemos que en Latinoamérica el dolor abdominal agudo es la tercera causa de ingreso en nuestros hospitales después de los traumatismos y enfermedades cardiovasculares por lo cual su diagnóstico-terapéutico aún no han sido dilucidadas y es un verdadero reto ya que el síndrome de Wünderlich en un 20% presenta una triada característica: 1) dolor intenso en el cuadrante superior del abdomen con irradiación hacia la región costo-lumbar, 2) aumento de volumen de esta región y 3) las manifestaciones de hipovolemia con anemia, mejor conocido como la tríada de Lenk. En la clínica tenemos como síntoma predominante al dolor y en los exámenes paraclínicos el descenso de la hemoglobina, hematocrito además de leucocitosis ^{4 5}.

El síndrome de Wünderlich tiende ser letal, sin embargo por la deficiencia de conocimiento y al ser inusual en Ecuador no se percibe clínicamente por lo tanto se lo trata de manera no adecuada, además las etiologías que se relacionan con mayor frecuencia son las patologías tumorales siendo, el adenocarcinoma la más frecuente seguido del angiomiolipoma no obstante se puede presentar por enfermedades vasculares e infección renal, suele ser confundido con un cuadro de pielonefritis, cólico renoureteral o cualquier entidad de dolor abdominal agudo por lo cual para complementar el diagnóstico se utiliza la ecografía, tomografía computarizada y arteriografía^{6 7}.

A partir de su identificación se inicia con un tratamiento conservador, dependiendo de la clínica del paciente nos ayuda para obtener un diagnóstico etiológico preoperatorio lo que nos permite el diseño de una correcta estrategia orientada, no obstante hay ocasiones donde es necesario una nefrectomía urgente, por lo cual este estudio va permitir como actuar en el momento, incluso una arteriografía y embolización selectiva del vaso sangrante da lugar como medio de diagnóstico y terapéutico en el Hospital General Ambato de la provincia de tungurahua, ciudad de Ambato^{8 9 10}.

El motivo de la investigación es dar a conocer la debida información del tema, debido a que no es frecuente, por lo que todo médico debe estar preparado para su correcto diagnóstico y poder tratarla oportunamente ya que puede llegar a ser letal ^{11 12}.

MÉTODOS

Se realizó una revisión bibliográfica con el método de análisis bibliográfico a través de una búsqueda realizada en diferentes páginas con la ayuda de los motores de búsqueda como Google Académico sin tener una restricción en el idioma, desde el año 2018 hasta el 2022, al mismo que se siguió un análisis acompañado de un orden cronológico.

Los términos que se utilizaron para la búsqueda del material bibliográfico, mortalidad, cuadro clínico, antecedentes los mismo que gracias a la ayuda de la bases de datos que se pueden encontrar en, Medline, PubMed, Clinical Key y Scielo en las misma logramos identificar 110 documentos en los años anteriormente mencionados de los mismos se seleccionaron para la revisión bibliográfica 30 documentos los mismos que responden de manera puntual y relacionado al tema de investigación que estamos abordando, entre el material encontrado tenemos libros, tesis artículos de interés científico, que abordan temas nacionales como internacionales además se incluyen publicaciones de sitios Web de organizaciones internacionales de alta trayectoria y que ofertan un garantía neta.

RESULTADOS

El síndrome de Wunderlich, también denominado hematoma renal espontáneo, se describió en 1700 por Bonet, que con el paso de los años en 1856 aparece un nuevo científico llamado Wunderlich a quien se le acudió su nombre por dicho síndrome. Considerada una entidad rara, sin embargo, potencialmente mortal, la misma puede afectar al 1-3% de pacientes en diálisis a largo plazo ¹³.

La hemorragia renal espontánea perirrenal o subcapsular de causa no traumática (síndrome de Wunderlich) se define como una afección poco frecuente. El origen de la misma es variado, mayoritariamente en un 50% se presenta como una enfermedad tumoral (adenocarcinoma seguido del angiomiolipoma) ⁸.

En la mayoría de casos, la etiología es de origen tumoral (Angiomiolipoma); así como discrasias sanguíneas y enfermedad renal quística adquirida, considerada como factor de riesgo para que ocurra hemorragia espontánea en pacientes con hemodiálisis a largo plazo ^{7 2}.

Etiología

La causa para obtener el síndrome de Wunderlich es muy variada siendo en más de la mitad debido a un proceso de origen tumoral al ser en esta revisión bibliografía se optó que en un 50%, La causa tumoral en el otro 50% de origen vascular para siendo como la de frecuencia la periarteritis nudosa, por otro lado el de origen tumoral podemos mencionar el angiomiolipoma y los tumores malignos pero a su vez existen otras causas raras de son la nefritis hidronefrosis, enfermedades poliquísticas, litiasis, al ser la más frecuentes pero ya en la actualidad va a seguir saliendo más patología que los guiaran para el diagnóstico y a su vez para saber con certeza cuál es el verdadero origen de esta hemorragia espontánea que le afecta a los pacientes¹⁴.

DISCUSIÓN

El síndrome de Wunderlich fue descrito por primera vez en 1700 por le Teófilo Bonet para posteriormente ene 1856 Wünderlich lo descrita por primera vez en la parte clínica en el cual menciona que es una hemorragia espontánea en la que él presentó en esa época 13 casos y utilizó por primera vez la determinación de síndrome al encontrar varios signos agrupados en una misma patología.

Thomas Ahn et al, en 2016 han descrito en 90 años 550 casos en la misma que los detallan que es más frecuente en mujeres en una prevalencia de 4:1 en comparación de hombres y a la vez esto está más ligado en los tumores renales en cuanto a la edad los mencionan que es desde los 50 años ya debe tomar en cuenta dicha patología.

Según Barberá Pérez et al, el cuadro clínico presenta como consecuencias de una formación de colección sangre en la celda renal provocada por una causa no traumática en cuanto al diagnóstico los menciona que de excelencia es la tríada de lenk la forma eficaz de llegar al síndrome de Wunderlich como diagnóstico definitivo cuanto a la triada se basa en dolor intenso en el flanco de aparición súbita, masa palpable y signos y síntomas de shock hipovolémico.

CONCLUSIONES

El síndrome de Wünderlich o hemorragia renal espontánea puede presentarse de diversas formas, el origen más frecuente es el neoplásico. Esta condición puede llegar arriesgar la vida del paciente, por diversas manifestaciones clínicas, signos, síntomas, además de su variedad de grados de severidad, principalmente se vincula con los tumores renales. Por otra parte, cabe recalcar que la tomografía computarizada es el método diagnóstico y de seguimiento de elección.

CONFLICTO DE INTERÉS

Los autores declaran que no tienen conflicto de interés en la publicación de este artículo.

FINANCIAMIENTO

No monetario.

AGRADECIMIENTO.

A la Universidad Regional Autónoma de los Andes; por impulsar el desarrollo de la investigación.

REFERENCIAS

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4. Ahmad M, Arora M, Reddu R, Rizvi I. Wunderlich’s syndrome (spontaneous renal haemorrhage). BMJ Case Rep. 2012.

5. Salvador JFA, Montero ALB, Gómez DLE, Velandria FA de la SG. Síndrome de Wünderlich asociado a hemodiálisis. [Síndrome de Wünderlich asociado a hemodiálisis(masculino)]. Rev Médica-Científica CAMbios HECAM. 2020 Oct 1 [cited 2022 Jul 24];19(1):69–73. https://n9.cl/8muqq

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8. Grassia M, Romano A, Esposito G, Braccio B, Pezzella M, Rossetti ARR, et al. A rare case of Wunderlich syndrome five days after left hemicolectomy for colorectal cancer. Int J Surg Case Rep. 2015;16:33–6.

9. Dhanapal V, Ramachandran R, Radhan P, Vivekanandan B, Jeevanandham B, Jacob P. The Many Facets of Wunderlich Syndrome: A Multidetector Computed Tomography based Review. Int J Contemp Med Surg Radiol. 2019 Jan;4(1).

10. Moratalla MB. Wunderlich’s syndrome due to spontaneous rupture of large bilateral angiomyolipomas. Emerg Med J. 2009 Jan;26(1):72.

11. Bissler JJ, McCormack FX, Young LR, Elwing JM, Chuck G, Leonard JM, et al. Sirolimus for Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis Complex or Lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med. 2008 Jan 10;358(2):140–51.

12. Bretterbauer KM, Markić D, Colleselli D, Hruby S, Magdy A, Janetschek G, et al. Laparoscopic Treatment of a Spontaneously Ruptured Kidney (Wunderlich Syndrome). Case Rep Urol. 2015;2015:1–3.

13. Martínez-López HI, León-Vilchis F, Jiménez-López LA, Ricardez-Espinoza AA, Martínez-López HI, León-Vilchis F, et al. Síndrome de Wunderlich en una paciente con esclerosis tuberosa de Bourneville. Tratamiento conservador.[ Síndrome de Wunderlich en un paciente con esclerosis tuberosa de Bourneville. tratamiento conservador]. Rev Mex Urol. 2018 [cited 2022 Jul 24];78(4):303–9. https://n9.cl/78ye9

14. Pantoja Peralta C, Badenes Gallardo A, García Vidal R, Rodríguez Espinosa N, Pañella Agustí F, Gómez Moya B. Nuestra experiencia en el tratamiento urgente de la hemorragia renal. [Nuestra experiencia en el tratamiento urgente de la hemorragia renal]. Nefrología. 2019 May 1 [cited 2022 Jul 24];39(3):301–8. https://n9.cl/an3wl

2022 por los autores. Este artículo es de acceso abierto y distribuido según los términos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0) (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).